سلسلة الامراض المناعية وعلاجها حسب البروتوكولات الألمانية الذئبة الحمامية. Lupus Erythematosus الجزء الاول

الذئبة الحمامية أو مايسمى (حزاز أو مرض الفراشة) هو مرض مناعي ذاتي منتكس في الغالب( ويعتبر هذا المرض من مجموعة امراض الكولاجين وهي من امراض النسيج الضام التي تنتمي الى مجموعة الأمراض الالتهابية الروماتيزمية)
ما معنى امراض مناعة ذاتية :
اي ان اجهزة المناعة والتي مهمتها الدفاع عن اجسامنا تدير اسلحتها علينا وتبدأ بالهجوم بشراسة على أنسجتنا بدل ان تحميها
في حالة الإصابة بأمراض المناعة الذاتية تهاجم الأجسام المضادة خلايا وانسجة الجسم وبالتالي تسبب تغيرات التهابية فيها
ماخطورة هذه الامراض :
اخطر مافيها هو الاختلاط في التشخيص خصوصا في الدول التي لا تملك معايير و أدوات ومراكز تشخيصية متقدمة ومتخصصة. اي انه قد يصاب الانسان بأحد الامراض المناعية ويعاني كثيرا قبل اكتشاف المرض و قد تظهر تجلطات في أعضاء مختلفة مثل الساق أو الرئتين قد تنتهي بمآلات سيئة. وهنا يحدث سباق بين خطورة سير المرض وسرعة تشخيصه وعلاجه وأيهم يسبق اولا .
تصنيف الذئبة الحمامية :
يوجد عدة أشكال من الذئبة الحمامية. النوعان الأكثر شيوعًا هما:
.... الذئبة الحمامية الجلدية (CLE).... الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) هناك أيضًا أشكال نادرة أخرى لمرض الذئبة. على سبيل المثال :_ الذئبة الحمامية الوليدية (NLE) _الذئبة الحمامية الناتجة عن الأدوية (DILE)
اولا . الذئبة الحمامية الجلدية: Cutaneous lupus erythematosus
تحدث الذئبة الحمامية الجلدية (CLE) بشكل رئيسي في العقدين الثالث والرابع من العمر ، وفي كثير من الأحيان عند النساء أكثر من الرجال. ( وجدت دراسة سويدية أربع حالات جديدة من CLE لكل مئة الف من السكان)
تؤثر الذئبة الجلدية على الجلد فقط ولها أشكال فرعية مختلفة:
* الذئبة الحمامية الجلدية الحادة (ACLE)* الذئبة الحمامية الجلدية تحت الحاد (SCLE)* الذئبة الحمامية الجلدية المزمنة (CCLE)
- مع ثلاثة أنواع فرعية وأكثرها شيوعًا هو:* الذئبة الحمامية الجلدية القرصية (DLE).* الذئبة الحمامية الجلدية المتقطعة (ICLE)
سنتحدث عن أهم أشكال الذئبة الحمامية الجلدية (CLE) و هما
** الذئبة الحمامية الجلدية تحت الحاد (SCLE) ** الذئبة الحمامية القرصية (DLE).
أعراض الذئبة الحمامية الجلدية بشكل عام
الذئبة الجلدية تؤثر بشكل رئيسي على الجلد. خاصة المناطق التي تتعرض لأشعة الشمس المباشرة ، مثل الوجه واليدين. حيث تظهر:* بقع حمراء على الأنف والخدين (حمامي الفراشة).* طفح جلدي عقدي وبقعي ، تضخم الأوعية ، وتلف الغشاء المخاطي في الفم والأنف أو لويحات على شكل حلقة / بيضاوية مع قشور. يمكن أن تتحول إلى ندب بحالة تطور المرض إلى الحالة المزمنة
Discoid lupus erythematosus في الذئبة الحمامية الجلدية القرصية
عادةً ما يظهر احمرار الجلد على شكل قرص واضح الحدود و مرتفع قليلاً و يتكون من قشور خشنة ( في حالة ظهور النوبة ) تتأثر بشكل خاص أجزاء الجسم التي تتعرض لأشعة الشمس ، مثل الأنف والجبهة والخدين والشفتين والأذن وظهر اليدين. غالبًا ما يبدو احمرار الجلد على الوجه وكأنه فراشة. لذلك ، يُطلق على الذئبة الحمامية أيضًا مرض الفراشة.
تتوسع الآفات المحمرة المتقشرة نحو الخارج ، بينما تشفى ببطء من المركز مع انفصال القشور هذه الآفات نموذجية للذئبة الحمامية القرصية. مناطق الجلد الموجودة تحت القشور المنفصلة تكون رقيقة ، لامعة ، بيضاء و خالية من الشعر.
كما نلاحظ ايضا في الشكل القرصي ندوب على شكل حفرة مع تضخم واضح للأوعية الجلدية الصغيرة (توسع الشعريات) مع نقص أو فرط تصبغ.
في الذئبة الحمامية الجلدية تحت الحادة (SCLE)و التي تعتبر ظاهرة وسط بين الذئبة الجلدية القرصية والذئبة الجهازية تظهر :
** من ناحية ، كما هو الحال في الشكل القرصي للمرض ، تحدث تغيرات التهابية في الجلد (أحمر فاتح ، متقشر ، بيضاوي أو على شكل حلقة) ، خاصة على الوجه والصدر والذراعين. ومع ذلك ، فهي أقل تميزًا من الذئبة القرصية وتشبه أحيانًا الصدفية. نادرا ما تحدث اضطرابات التندب والتصبغ.
**من ناحية أخرى ، يمكن أيضًا أن تتأثر الأعضاء الداخلية في الذئبة الحمامية الجلدية تحت الحادة
الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) systematic lupus erythematosus
في هذا النوع من مرض الذئبة ، تتأثر مجموعة واسعة من الأعضاء الداخلية بالإضافة إلى الجلد مثل الكلى والرئتين والقلب و المفاصل و العضلات . بشكل عام ، يمكن أن يختلف مسار المرض بشكل كبير من مريض لآخر.
الذئبة الحمامية الجهازية اكثر شيوعًا عند النساء في سن البلوغ. و يمكن أن يظهر المرض أيضًا في مرحلة الطفولة
الأعراض:
* التهاب يشمل العديد من الأعضاء مثل الرئتين ،عضلة القلب والتامور ،الكلى ، الكبد أو العينين. لكن الجلد لا يسلم أيضًا: كما هو الحال في الذئبة الجلدية ، فهو حساس جدًا للضوء.
* آلام المفاصل . * آفات في الغشاء المخاطي في الفم. * أعراض عامة مثل الحمى والتعب والتعرق الليلي أو فقدان الوزن* التهاب العضلات و التهاب الأوتار
الذئبة الحمامية: الأسباب وعوامل الخطر الأسباب الدقيقة لمرض الذئبة الحمامية ليست واضحة جدا رغم الدراسات ولكن الاستعداد الجيني يبدو هو الأساس في اضطراب الجهاز المناعي الذي يسبب المرض.
عوامل أخرى عند هؤلاء الاشخاص تسبب اندلاع الهجمات والنوبات المرضية وأهمها
* ضوء الأشعة فوق البنفسجية .* التأثيرات الهرمونية ، حيث يحدث الذئبة الحمامية بشكل متكرر عند النساء والفتيات أكثر من الرجال والفتيان (يخضع التوازن الهرموني لدى النساء لتقلبات أكبر من الرجال). * الإجهاد *الالتهابات

د.عروة محمد هاني الملي 

الاكاديمية الالمانية العالمية للطب والابحاث